El 23 de julio es el Día Mundial de la Enfermedad de Castleman, una patología sin cura que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia a los del mediastino, el abdomen, el cuello o el bazo provocando diferentes síntomas y complicaciones.
Esta enfermedad es de origen desconocido. “Se ha buscado una mutación genética pero hasta el momento no se ha encontrado”, señala a EFEsalud el doctor Andrés González, especialista en medicina interna en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid y especialista en la enfermedad de Castleman.
Afecta tanto a adultos como a niños. Si solo impacta en un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) es menos agresiva y la sintomatología es más leve e incluso asintomática.
Si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan considerablemente y pueden llegar a provocar complicaciones graves, como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.
Los síntomas más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado.
“Estos pacientes se inflaman mucho y, como no se les diagnostica a tiempo, siguen inflamándose y puede ser amenazante para la vida al dañar órganos vitales, como el pulmón o el riñón, e incluso, tener sangrados. Es parecido a una sepsis pero sin que haya bacteria que la desencadene”, apunta el especialista.
El caso de Julia
El principal síntoma que tuvo Julia Asama, paciente y presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, fue la pérdida de peso, unos cuarenta kilos en dos meses, pasó de 82 a 40 kilos.
Eso fue en el año 2000, cuando Julia tenía 18 años, y lo primero que pensaron los médicos fue en una anorexia ya que la paciente había perdido por completo el apetito, presentaba anemia y luego fiebre.
“Yo no tenía hambre y comía al día un yogur o un plátano y lo asociaron a la anemia”, relata a EFEsalud.
Pero posteriormente detectaron que a Julia se le había inflamado de forma exagerada el bazo hasta el punto de que ocupaba casi todo el espacio del estómago y por eso no sentía ganas de comer.
“Tuvieron que operarme de urgencia para quitarme el bazo y llevarlo a analizar”, recuerda. El diagnóstico llegó casi un año después, un tiempo récord para la media de cinco años que tarda en llegar un diagnóstico de enfermedad rara o poco frecuente, y fue gracias a un médico más especializado.
“A pesar de lo rápido del diagnóstico yo no tuve tratamiento estable hasta quince años después, en el 2015. Hasta entonces sólo me trataban los síntomas de la enfermedad, por lo que mi enfermedad se ha ido agravando”, lamenta.
Julia tiene el subtipo más complejo de enfermedad de Castleman, la multicéntrica idiopática, y está siendo tratada con inmunoterapia y quimioterapia, como un cáncer, desde hace diez años.
“Es una enfermedad crónica. Una vez intentamos parar los ciclos de tratamiento a ver si se quedaba inactiva, pero en mi caso no fue así. He empeorado y ha habido que reiniciar el tratamiento”, señala la paciente.
Semejanza a las enfermedades tumorales
El doctor González explica que la enfermedad de Castleman se asemeja a las enfermedades tumorales pero no es un cáncer porque “no hay clonalidad”.
“En un cáncer, las células se multiplican sin control, pero en esta enfermedad hay una hiperplasia, un crecimiento anómalo pero controlado de distintas células, no un clon de la misma célula. Esa es la diferencia fundamental con un linfoma”, matiza.
Es normal que tratamientos que se utilizan en cáncer se extrapolen y se utilicen en enfermedades autoinmunes, como el lupus, y en este caso en Castleman.
“A veces es tan agresiva esta enfermedad que las terapias dirigidas con anticuerpos monoclonales no son suficientes y hay que utilizar quimioterapia contra las células implicadas en esa tormenta inflamatoria”, indica.
Los retos de la enfermedad de Castleman
Además de la necesidad urgente de un diagnóstico temprano y preciso, tanto pacientes como especialistas piden centros de referencia en la enfermedad de Castleman para ayudar a otros especialistas y dirigir a los pacientes.
También es preciso ahondar en la investigación para conocer más a fondo la enfermedad y buscar tratamientos específicos ya que ahora tan solo hay una terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal para la variante multicéntrica idiopática autorizada en España.
La cirugía se utiliza en el caso de la enfermedad unicéntrica, con la extirpación del único ganglio afectado, afección que suele detectarse de forma casual.
Por eso, es clave el papel del patólogo, especialista que puede definir la enfermedad y descartar el linfoma al analizar la masa.
Otro de los caballos de batalla es la necesidad de un equipo multidisciplinar ya que ahora la llevan desde los oncólogos, a hematólogos, reumatólogos o internistas: “La enfermedad de Castleman necesita un equipo multidisciplinar porque según donde se localicen los ganglios linfáticos te tratan unos u otros”, señala la presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman.
No hay datos globales de la enfermedad, tan solo, explica el doctor del Hospital Ramón y Cajal, algunos recogidos en estudios de Estados Unidos que estiman la incidencia en 5-15 casos por millón de habitantes en la modalidad unicéntrica y en 1 caso por millón de habitantes en la variante multicéntrica idiopática.