El hecho de que las células malignas no viajen por el torrente sanguíneo o linfático y, por tanto, no proliferen en otros órganos no convierte al tumor desmoide en benigno como en ocasiones se le define.
Que no desarrolle metástasis no le resta agresividad ya que “el gran problema que presenta este tumor es la recaída, vuelve a aparecer en su lugar de origen tras una extirpación quirúrgica y puede dar complicaciones”, explica a EFEsalud la oncóloga médica María Ángeles Vaz, especialista del Servicio
de Oncología del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.
El tumor desmoide crece en los tejidos blandos y conectivos, no en los órganos. Esta es una característica que comparte con los sarcomas. La diferencia es que estos últimos sí se extienden fuera de su localización original.
“El tumor desmoide tiene entidad propia, con un comportamiento muy particular”, ya que en ocasiones puede desaparecer por sí mismo, señala la doctora, miembro del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS) .
Los desmoides son tumores poco frecuentes, la estimación es de 5 casos nuevos por millón de habitantes, y afectan sobre todo a personas jóvenes, entre 30 y 40 años.
La médica explica que la palabra desmoide procede del griego desmos que significa tendón, por su consistencia y dureza este tumor es como un tendón, pero no porque se origine en los tendones.
Tumores desmoides, superficiales y profundos
Estos tumores se pueden originar en los tejidos blandos de cualquier parte del cuerpo, desde el cuello, espalda, extremidades hasta el abdomen.
“Suele presentarse como una masa localizada y crecimiento lento”, indica la experta, que puede ser superficial, por lo que el bulto es palpable, o más profunda y dar la cara cuando provoca síntomas de tipo intestinal y dolor.
Los factores de riesgo
En un 90 % de los casos, el origen del tumor es esporádico, pero en un 10 % es familiar y se asocia a una enfermedad llamada poliposis adenomatosa familiar.
La oncóloga médica explica que los pacientes con esta patología tienen múltiples pólipos en el colon debido a la mutación del gen APC, por lo que no solo presentan más riesgo de cáncer colorrectal, también de tumores desmoides.
Pero la alteración molecular más asociada al tumor desmoide es la del gen de la beta-catenina que al desregularse, esta proteína se acumula en la célula y propicia la proliferación celular.
Otro factor de riesgo es el asociado a determinadas cicatrices generadas tras una lesión o cirugía: “Implica una conexión molecular entre los procesos de cicatrización de heridas y los trastornos fibroproliferativos de los tejidos”, apunta la doctora María Ángeles Vaz.
Cambio en la estrategia terapéutica de un tumor impredecible
En los últimos años ha habido más estudios que han ampliado el conocimiento de los tumores desmoides, unas neoplasias “impredecibles” que pueden tener “regresiones espontáneas”.
“Es un tumor que en algunos casos y sin hacer nada, desaparece por sí mismo”, otras veces se estabiliza, no progresa, y es asintomático, indica.
El mejor conocimiento del comportamiento del tumor desmoide ha propiciado que el abordaje terapéutico sea cada vez más conservador para evitar cirugías, antes en primera línea de tratamiento, que pueden resultar agresivas.
“Y la otra causa por la que se ha cambiado esa estrategia de tratamiento es un alto porcentaje de recaídas después de la recepción quirúrgica”, precisa la doctora.
Y las guías de consenso, publicadas desde 2017 y hasta este mismo año, lo que recomiendan es la vigilancia activa del tumor para determinar su comportamiento clínico, si es de crecimiento lento y si, incluso, puede desaparecer por sí mismo y así evitar tratamientos más agresivos.
No todos los casos tienen que estar en seguimiento, se aplica en aquellos que el cáncer pueda generar complicaciones para el paciente por su localización y crecimiento.
Terapias diana y quimioterapia
A pesar de ser una patología infrecuente, se han publicado estudios en los que se ha demostrado que terapias dirigidas contra dianas específicas del tumor, fármacos que también han demostrado eficacia en otros tumores y funcionan contra los tumores desmoides frenando la propagación celular.
Estos nuevos fármacos se suman a la quimioterapia, que ya se usaba previamente como herramienta terapéutica sobre todo “en casos de más rápido crecimiento, que ponen al paciente en una situación que requiere una respuesta rápida”, especifica la oncóloga médica.
La cirugía del tumor desmoide
La cirugía era antes el tratamiento de primera línea. Hoy en día, se recurre a ella de entrada para resolver las complicaciones que el tumor puede estar generando en el paciente.
La técnica quirúrgica también se utiliza en casos en los que el tratamiento farmacológico no ha funcionado y el tumor sigue creciendo.
La radioterapia
La radioterapia contra los tumores desmoides se puede plantear en diferentes escenarios “en los que no hacerla pueda producir un problema a largo plazo”, manifiesta por su parte el especialista del Servicio de Oncología Radioterápica del Hospital Ramón y Cajal, Raúl Hernánz de Lucas.
Así, la radioterapia se puede prescribir cuando la cirugía no es viable por el estado del paciente debido a otras enfermedades o porque entrar al quirófano suponga más complicaciones que beneficios.
En caso de cirugía, la radioterapia se contempla como tratamiento posterior en función del riesgo de reaparición u otra complicación, explica el oncólogo radioterápico.
“La toxicidad o los efectos secundarios relativos a la radioterapia están muy controlados y son muy pocos”, apunta el oncólogo radioterápico que cita la inflamación que, en el caso de tumores abdominales, puede afectar al intestino y causar diarrea o a la vejiga produciendo sensación de cistitis, sin que, en general, condicionen la calidad de vida del paciente.
Los dos oncólogos del Hospital Ramón y Cajal coinciden en destacar que el abordaje de los tumores desmoides requiere la valoración de equipos multidisciplinares que apliquen nuevos enfoques y estrategias terapéuticas.